ABSTRACT
El lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentarse de muchas maneras y puede ser difícil de diagnosticar. En ocasiones puede ser difícil distinguir la enfermedad subyacente, ya que se sabe que el LES mismo causa síntomas gastrointestinales e incluso malabsorción. Este caso refleja los desafíos de diagnóstico que enfrentamos durante la larga y complicada hospitalización de una adolescente con compromiso sistémico, síndrome febril, malabsorción, marcadores inflamatorios elevados, hipoacusia, nefritis, linfadenitis necrotizante histiocítica
Systemic lupus erythematosus (SLE) can present in many ways and can be difficult to diagnose. It can sometimes be difficult to distinguish the underlying disease, as SLE itself is known to cause gastrointestinal symptoms and even malabsorption. This case reflects the diagnostic challenges we faced during the long and complicated hospitalization of an adolescent with systemic compromise, febrile syndrome, malabsorption, elevated inflammatory markers, hearing loss, nephritis, histiocytic necrotizing lymphadenitis
ABSTRACT
La Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar o Enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica premaligna rara. Se caracteriza por un engrosamiento de los pliegues gástricos, secundario a una hiperplasia de las células mucosas foveolares frecuentemente asociada con pérdida de proteínas entéricas e hipoalbuminemia y síntomas tracto gastrointestinal superior como dolor epigástrico, malestar, náuseas y vómitos. Se ha relacionado con infecciones en la mayoría de los casos publicados, Citomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Se presenta el caso de adolescente con antecedente de epilepsia refractaria, quien ingresa por status convulsivo y durante hospitalización presenta sangrado digestivo alto con compromiso hemodinámico. Diagnosticándose enfermedad de Ménétrier por hallazgos endoscópicos y biopsia. Realizamos revisión de la literatura
Ménétrier's disease is a rare premalignant hypertrophic gastropathy. It is characterized by a thickening of the gastric folds, secondary to a hyperplasia of the foveolar mucosal cells, frequently associated with loss of enteric proteins and hypoalbuminemia and upper gastrointestinal tract symptoms such as epigastric pain, malaise, nausea and vomiting. It has been associated with infections in most of the published cases, Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (Hp).We present the case of a teenager with a history of refractory epilepsy, who is admitted due to convulsive status and during hospitalization he presents with high digestive bleeding with hemodynamic compromise. Diagnosing Ménétrier's disease by endoscopic findings and biopsy. We review the literature
ABSTRACT
Presentamos el caso de lactante de 6 meses de edad referido por aumento progresivo de perímetro abdominal. A la valoración con datos de ascitis. La paracentesis diagnóstica muestra líquido ascítico quiloso. El diagnóstico de linfangiectasia se realizó a través de endoscopia digestiva alta, con biopsia intestinal
We present the case of 6-month-old infants referred for ascites. The paracentesis shows uid of chilosas characteristics. The diagnosis of lymphangiectasia was made through upper digestive endoscopy, with intestinal biopsy
ABSTRACT
Helicobacter pylori es una de las causas más frecuentes de infección bacteriana crónica. La epidemiología apunta a que la infección se adquiere en su gran mayoría durante la edad pediátrica. Métodos: Se realizó un estudio de concordancia de pruebas diagnósticas, analítico, ambispectivo, para evaluar la seguridad, validez y fuerza de concordancia del Test rápido de ureasa al compararlo con la histopatología para el diagnóstico de enfermedad gastroduodenal asociada a infección por Helicobacter pylori. Resultados: De un total de 93 pacientes se encontró que un 52 % eran de sexo masculino y 48 % de sexo femenino. De acuerdo a la edad 21% eran preescolares, 37% escolares y 42 % adolescentes. En un 89 % de los casos el dolor abdominal recurrente fue la indicación principal de endoscopía. De los pacientes participantes, 55 resultaron positivos por Enfermedad gastroduodenal por H. pylori (59.13 %) y 38 negativos (40.87 %).Con respecto a la concordancia entre la prueba de rápida de ureasa y la histopatología, κ = 0.502, considerada fuerza de concordancia moderada y p < 0.0001 indica que es estadísticamente significativa. Los escolares presentaron concordancia del Test de ureasa con la histopatología de 0.59 (moderada), p = 0.0003. La probabilidad diagnóstica aumenta a 9.29 (moderada), considerada una prueba buena en este grupo etario. En escolares y adolescentes, la nodularidad antral tiene una sensibilidad de 97.73% y un Valor predictivo negativo de 92.13%. Se observa que la concordancia es de 0.68, IC (0.49 0.86), p <0.0001 ) y 0.67 IC (0.45 0.88), p< 0.0001 en pacientes con densidad de colonización de moderada a severa (relación alta e incluso muy alta para los límites superiores de los intervalos de con anza).
Helicobacter pylori is one of the most common causes of chronic bacterial infection. Epidemiology suggests that the infection is acquired mostly during childhood. Methods:An agreement study of diagnostic, analytical, ambispective tests to assess the safety, validity and strength matching the rapid urease test when compared with histopathology for the diagnosis of gastroduodenal disease associated with infection by Helicobacter pylori was performed. Results: From a total of 93 patients found that 52% were male and 48% female. According to preschool age were 21%, 37% and 42% school adolescents. In 89% of cases recurrent abdominal pain was the main indication for endoscopy. Of the participating patients, 55 were positive for H. pylori peptic disease (59.13%) and 38 negative (40.87%). With regard to the correlation between rapid urease test and histopathology, κ = 0.502, considered force moderate concordance p <0.0001 indicates that it is statistically significant. School had urease test concordance with histopathology of 0.59 (moderate), p = 0.0003. The diagnostic probability increases to 9.29 (moderate), considered a good test in this age group. In children and adolescents, the antral nodularity has a sensitivity of 97.73% and a negative predictive value of 92.13%. It is observed that the correlation is 0.68, CI (0.49 to 0.86), p <0.0001) and CI 0.67 (from 0.45 to 0.88), p <0.0001 density in patients with moderate to severe colonization (high ratio too high for even the upper limits of the confidence intervals).
Subject(s)
Child , Bacterial Infections and Mycoses , Helicobacter pyloriABSTRACT
Introducción: La biopsia hepática permite conocer el tipo y extensión de las alteraciones histopatológicas, para ofrecer un diagnóstico especí co en relación con la clínica y hallazgos paraclínicos correspondientes. Material y métodos: Se revisaron retrospectivamente los diagnósticos de las biopsias hepáticas, realizadas durante el periodo del 1 de enero de 1994 hasta el 31 de diciembre del 2014, en los libros de registro del departamento de patología del Hospital del Niño Doctor José Renán Esquivel y se describe la frecuencia de utilización de la técnica abierta versus la técnica percutánea y las patologías encontradas. Resultados: Se realizaron en total 486 biopsias de hígado, de las cuales 88.4% correspondían a biopsias percutáneas, y el 11.6% abiertas. Los diagnósticos más frecuentes encontrados fueron hepatitis neonatal 15%, atresia de vías biliares 12.7%, y cirrosis hepática 8.4%, el resto de los pacientes presentaron distintas patologías. Conclusiones: Este procedimiento ha sido útil en nuestro medio para el diagnóstico y seguimiento de las hepatopatías más frecuentes de la población pediátrica.
Introduction: Liver biopsy can determine the type and extent of histopathological changes, to o er a speci c diagnosis in relation to relevant clinical and paraclinical ndings. Material and methods: We retrospectively reviewed the diagnoses of liver biopsies performed during the period January 1, 1994 until December 31, 2014, in the record books biopsy pathology department at Children's Hospital Doctor Jose Renan Esquivel and frequency of use of open biopsy versus percutaneous and pathologies encountered are described. Results: 486 were conducted in total liver biopsies, of which 88.4% were percutaneous biopsies, and 11.6% open. The most frequent diagnoses found 15% were neonatal hepatitis, biliary atresia 12.7% and 8.4% hepatic cirrhosis; the remaining patients had various diseases. Conclusions: This procedure has been useful in our environment for the diagnosis and monitoring of the most common liver disease in the pediatric population
ABSTRACT
La poliposis adenomatosa familiar (PAF) y su variante, el Síndrome de Turcot, son heredados de forma autosómica dominante por mutaciones en el gen APC (adenomatous polyposis coli). Ocurre en aproximadamente 1/10000 a 1/30000 nacidos vivos y representa menos del 1% del riesgo de cáncer colorrectal en Estados Unidos. El cáncer colorrectal debe ser considerado una consecuencia inevitable de la evolución natural de la PAF. Sin embargo, en casos familiares se puede promover una detección temprana. Presentamos tres casos de pacientes con PAF con transformación maligna dos de ellos hermanos, uno de los cuales desarrolló síndrome de Turcot y el tercer caso diagnosticado por antecedente en la madre de PAF además de ser estudiada por anemia en clínica de hematología.
Familial adenomatous polyposis (FAP) and its variant Turcot's syndrome are autosomal dominant diseases caused by mutations in the adenomatous polyposis coli (APC) gene. FAP occurs in approximately 1/10,000 to 1/30,000 live births, and accounts for less than 1 percent of the total colon cancer risk in the United States. Colorectal cancer should be considered an inevitable consequence of the natural history of FAP, but an early detection is possible in familial cases. We present three cases of FAP patients with malignant transformation including two brothers, one of whom developed Turcot syndrome and the third case diagnosed in screening for a history of PAF and mother with a history of anemia studied in hematology clinic.
ABSTRACT
Objetivo: Desarrollar un análisis descriptivo de las principales variables a la hipertensión portal pre-hepática, antecedentes biodermográficos, prenatales, clínicos, elementos complementarios de diagnóstico y manejo ofrecido a los pacientes con dicho diagnóstico en el Hospital del Niño de Panamá en los últimos años. Material y métodos: Se recopilaron los expedientes de 15 pacientes con diagnóstico de hipertensión portal pre hepática del departamento de archivos y estadísticas y se analizaron los datos en una hoja previamente elaborada. Resultados: Se encontró predominio del sexo masculino (67%) en el total de casos evaluados y el 40% de los pacientes proceden de la provincia de Panamá; la mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 6 años. La hemorragia digestiva y la esplenomegalia fueron las principales manifestaciones iniciales de la enfermedad. Al 80% de los pacientes se les realizó ecografía hepática y a 11 de los 15 pacientes se les efectuó angiotomografía, encontrándose en esta degeneración cavernomatosa de la vena porta. Al total de los pacientes se les realizó biopsia hepática siendo normal en todos ellos. Finalmente los casos evaluados requirieron múltiples hospitalizaciones en salas de medicina y tres pacientes amenizaron manejo en terapia intensiva. Conclusiones: Todos los pacientes debutaron con sangrado digestivo alto y en el 70% de los casos había esplenomegalia. Como método diagnóstico inicial se les solicitó ecografía abdominal y endoscopio confirmándose la presencia de várices esofágicas . Todos los pacientes fueron manejados con Beta-bloqueadores y ligadura y/o esclerosis de várices esofágicas.
Objetive: To develop a descriptive analysis of the main variables related to pre-hepatic portal hypertension, bio-demographic and perinatal backgrounds, clinical history, complementary elements of diagnosis and management offered to these patients with the diagnosis of pre hepatic portal hypertension at Children's Hospital of Panama in the last 10 years. Methods: Files and records of 15 patients with diagnosis of pre-hepatic portal hypertension were reviewed from the statistics department, in a document previously prepared. Results. There was predominance of males (67%) and 40% of the patients belong to the province of Panama. The middle age at diagnosis was 6 years old. The gastrointestinal bleeding and splenomegaly were the main manifestations of the disease. Eighty percent ( 80%) of patients underwent liver ultrasound and 11 of the 15 patients underwent angiocath, where the diagnosis of cavernous degeneration of the portal vein was found. All patients had liver biopsy done, resulting in a normal liver. Finally all cases evaluated required multiple hospitalizations in medical wards and 3 patients needed intensive care management. Conclusions: Upper gastrointestinal bleeding was the initial manifestation in patients with pre-hepatic portal hypertension, associated with hepatic-esplenomegaly in 70% of the cases. Abdominal ultrasound was the initial diagnostic method requested and the presence of esophageal varices was confirmed by endoscopy. All of these patients with esophageal varices were managed with beta-blockers and band ligation.
ABSTRACT
La atresia de vías biliares (AVB) es una colangiopatía infrecuente, de etiología poco clara, que se presenta en la etapa neonatal. Se presenta como la principal causa de colectasis neonatal. Lo más frecuente es que se manifieste con la presencia de ictericia tardía, generalmente después de las dos semanas de vida. Si el diagnóstico y establecimiento del flujo biliar no es precoz, se presenta una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis. El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite establecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática.
Biliary atresia (BA) is an uncommon obstructive cholangiopathy presented in the neonatal period with a poorly understood etiology. It is the main cause of neonatal cholestasis. The most frequent presentation is late jaundice, generally after two weeks of birth. If there are not an early diagnosis and a bile flow reestablishment, the child succumbs to hepatic dysfunction and progress to cirrhosis. The election treatment is the portoenterostomy, using Kasai technique, which permit to reestablish the bile flow and prevent the cirrhosis development with posterior hepatic dysfunction.
ABSTRACT
Se reporta el caso de un preescolar masculino de 3 años de edad con cuadro gastroentérico febril que fue tratado con acetaminofén y dos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) sin presentar mejoría; posteriormente presenta perforación a nivel de colon en ángulo hepático. Este es el segundo reporte de caso en la literatura pediátrica de perforación colonia, secundaria a ingesta de AINES por un periodo corto. Se presenta el caso por la escasa literatura de Gastroenteropatía por AINES en niños y para alertar sobre los efectos y graves complicaciones del uso indiscriminado de AINES. Se revisan aspectos como la fisiopatogenia, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y la gastroprotección en esta patología.
We report a case of a male preschool 3 years of age with febrile gastroenterophaty that was treated with acetaminophen and two non steroidal anti-inflammatory drugs without improvement and subsequently presented with perforation of the colon at he hepatic angle. This is the second report case in the literature of pediatric colonic perforation secondary to the ingestion of NAISDs for a short period. We report this case because of the lack of information in the literature of NAISDs induce gastroenterophaty in children and to warn of serious complications and effects of the indiscriminate use of NAISDs. We review aspects such as physiopathology, clinical manifestations, diagnosis, treatment and gastro protection in this condition.
ABSTRACT
El sangrado digestivo alto no varicoso constituye una de las principales formas de presentación de la gastroenteropatía por antiinflamatorios no esteroideos (AINES). La relación entre AINES y lesión gastrointestinal esta bien establecida; sin embargo la mayor parte de la información bibliográfica disponible deriva de estudios realizados en adultos. De igual forma, los factores de riesgo establecidos para esta patología se circunscriben a la edad adulta; no obstante es de suponer que las características conductuales y fisiológicas de los niños podrían sugerir factores de riesgo adicionales o diferentes. En este estudio se revisan algunas características de los sangrados digestivos altos no varicosos asociados a la ingesta de AINES con la finalidad de coadyuvar al entendimiento de esta patología en pediatría.
The non-varicose upper digestive bleeding constitutes one of the principal forms of presentation for gastroenterophaty by non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). The relationship between NSAIDs and gastrointestinal lesions is well established; nevertheless most of the bibliographic information available derives from studies in adults. Similarly, the risk factors for this disease are limited to adults , but are assumed that the physiological and behavioral characteristics would suggest additional or different risk factors. In this study we review some characteristics of non varicose bleeding of the upper digestive tract associated with the ingestion of NSAIDs or the purpose of contributing to the understanding of this pathology in pediatrics.
ABSTRACT
Se presentan dos casos de glucogenosis comprobada clínicamente y con biopsia hepática, en los cuales se realizó tratamiento con almidón de maíz crudo (maicena) en uno y técnica de fraccionamiento en el otro. En el caso 1, no ha habido un crecimiento pondoestatural adecuado, persiste la hepatomegalia y hay empeorsmiento en los niveles de colesterol sanguíneo, sin embargo, se ha logrado mantener niveles de normoglicemia y no hay signos de falla renal ni compromiso neurológico y hay disminución de la facie "regordeta". En el caso 2, persiste la hepatomegalia, pero el incremento ponderal es adecuado. Esta es una experiencia inicial en el manejo nutricional de casos de glucogenosis. Es indispensable incorporar el estudio enzimático para definir más adecuadamente la modificaciones en la terapia nutricional
Subject(s)
Infant , Humans , Female , Male , Glycogen Storage Disease , Hepatomegaly , Infant Nutrition , StarchABSTRACT
La diarrea es el síntoma más común de enfermadad entérica en el niño, se puede definir como pérdida excesiva de agua y electrolitos en las heces. Cuando la diarrea se presume o se demuestra que es secundaria a un virus, bacteria o un protozoario patogénico entonces se dice que es una gastroenteritis infecciosa. En los países en desarrollo, es una causa importante de muerte debido a la desnutrición, infección parasitaria crónica y pobre higiene. En los países industrializados constituye un gran problema pediátrico y es responsable del 3 al 5 (por ciento) de las hospitalizaciones. En estudios recientes se ha demostrado que menos del 15 (por ciento) de las causas de gastroenteritis aguda son de origen bacteriano, siendo este porcentaje más alto en los trópicos y regiones donde las condiciones higiénicas son pobres. Hasta ahora el más importante de los patógenos conocidos es el Rotavirus Humano y causa del 40 (por ciento) al 50 (por ciento) de los casos de diarrea aguda severa en niños. Las infecciones por rotavirus se han reconocido principalmente en invierno época en donde es responsable hasta del 80 (por ciento) de los casos de gastroenteritis aguda, los lactantes de 6 a 24 meses son los más susceptibles. Las infecciones parasitarias intestinales se complican con frecuencia debido muchas veces a las malas condiciones socio-económicas precarias, mala higiene y mala nutrición en nuestro medio las infecciones parasitarias más frecuentes son las producidas por Giardia lamblia y Entomoeba histolytica. Los antibióticos juegan un papel importante en casos de bactiremia asociada, enfermedad diseminada o enfermedad tipo disenteriforme y asociada a ciertos patógenos, ejem. la Shigella o Campylobacter. Parte importante en el manejo de enteritis aguda en la práctica pediátrica, es el esfuerzo del médico hacia la prevención mediante la educación familiar
Subject(s)
Humans , Diarrhea, Infantile , Gastroenteritis , Rotavirus Infections , PanamaABSTRACT
Se revisaron en forma retrospectiva los expedientes clínicos de 11 pacientes con Mucoviscidosis diagnosticados en el Hospital del Niño en 15 años. La mayoría de los pacientes procedían de Chiriquí y Azuero (6) y 8 casos fueron diagnosticados después de 1982. Ocho casos eran del sexo femenino y la mayoría de los pacientes tenían de 2 a 5 años de edad al momento del diagnóstico. El padecimiento actual fue de evolución crónica en 8 pacientes. Nueve casos tenían antecedentes personales patológicos positivos y 5 tenían antecedentes familiares positivos. Los principales síntomas que presentaron los enfermos fueron la tos, antecedentes de Neumopatía crónica, distensión abdominal, fiebre y expulsión de parásitos; y los signos más frecuentes fueron los estertores, disnea, abombamiento del tórax distensión abdominal y decaimiento. Todos los pacientes se encontraban denutridos. Los valores promedio de Electrolitos en el sudor fueron de 133 mEg/L para el Sodio y 121 mEq/L para el Cloro respectivamente
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Humans , Male , Female , Cystic Fibrosis/diagnosis , Cystic Fibrosis/physiopathologyABSTRACT
Se presenta el caso de un lactante de 7 meses con diagnóstico de Megacolon congénito, el cual recibió tratamiento de aceite mineral por vía oral para reblandecer las heces presentando una broncoaspiración masiva. El diagnóstico se sospechó al observar los síntomas y verificar que la imagen radiográfica densa parabiliar bilateral no se modificaba a pesar de un tratamiento adecuado y se comprobó al estudiar en el microscopio la citología del cepillado y lavado bronquial. Se hace hincapié en el riesgo que existe de broncoaspiración en lactantes pequeños con enfermedades neurológicas y digestivas
